血液系统疾病试题

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血液系统疾病试题
一、选择题
A型题
[A1型题]
1.小儿生理性贫血的好发年龄是[C]
A.生后6~12小时
B.1~2月
C.2~3月
D.3~6月
E.E.6月~2岁
2.营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常[B]
A.血红蛋白
B.血清铁蛋白
C.红细胞游离原卟啉
D.血清铁
E.骨髓可染铁
3.男婴，1岁，已确诊为“营养性缺铁性贫血”，遂用铁剂正规治疗。下列哪项最符合铁剂治疗的一般规律？[B]
A.服铁剂后，网织红细胞数1~2d升高、3~4d达高峰、7~10d下降至正常；血红蛋白10d增加
B.服铁剂后，网织红细胞数3~4d升高、7~10d达高峰、2~3周下降至正常；血红蛋白2~3周增加
C.服铁剂后，网织红细胞数7~10d升高、2~3周达高峰、1~2月下降至正常；血红蛋白1~2月增加
D.服铁剂后，网织红细胞数4~7d升高、10~14d达高峰、1~2月下降至正常；血红蛋白2~3周增加
E.服铁剂后，网织红细胞数2~3周升高、1~2月达高峰、2~3月下降至正常；血红蛋白3~4月增加
4.下列临床表现中哪一项不符合营养性缺铁性贫血？[E]
A.皮肤、粘膜苍白
B.肝脾轻度肿大
C.头晕眼花耳鸣
D.食欲减退
E.肢体震颤
5.下列哪一项不是“营养性巨幼细胞贫血”的好发儿童？[D]
A.男婴，6月，单纯母乳喂养，乳母长期素食
B.男童，5岁，患“急性淋巴细胞白血病”2年余，长期以甲氨喋呤及6-巯基嘌呤维持治疗
C.女婴，5月，来自牧区，长期羊乳喂养
D.男童，3岁，来自农村，无偏食、挑食习惯，确诊存在钩虫感染
E.先天性叶酸代谢障碍患儿
6.*急性白血病患儿急性肾功能衰竭最常见的原因是[C]
A.肾脏白血病细胞浸润
B.剧烈呕吐和腹泻所致严重失水
C.高尿酸血症和尿酸性肾病
D.肾盂肾炎
E.大量使用肾毒性化疗药物或抗生素
注解：急性白血病患儿肾受损可有几种机制，包括白血病细胞浸润、继发性肾盂肾炎及尿酸性肾病。其中引起肾衰最常见的原因是继发于急性高尿酸血症（白血病细胞大量破坏）的尿酸性肾病。
7.下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关？[C]
A.DNA合成减少
B.红细胞的分裂增殖时间延长
C.红细胞中血红蛋白合成减少
D.红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞
E.巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏
8.营养性缺铁性贫血的确诊，除铁的生化检查外，下列哪一项亦可以协助确诊[E]
A.喂养史
B.临床表现
C.血象特点
D.骨髓象特点
E.铁剂治疗有效
9.关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列哪一项叙述正确？[D]
A.血清铁减少
B.血清铁结合力增加
C.红细胞生存期正常
D.红细胞渗透脆性降低
E.红细胞体积偏大
10.生理性贫血的主要原因是[C]
A.先天储铁不足
B.肾功能不全
C.红细胞生成素不足
D.铁摄入不足
E.疾病影响
[A2题型]
11.男童，4岁，平素体建。因“流涕、咳嗽10d，皮肤瘀点、瘀斑1天”就诊。体检：一般情况良好，无活动性出血表现，皮肤可及全身分布散在针尖大小出血点，浅表淋巴结不大，咽部充血明显，心肺未及异常，肝肋下刚及，脾肋下未及。血常规：Hb115g/L，RBC3.5×1012/L，WBC7.0×109/L，N40%，L60%，PLT25×109/L。目前的诊断及首选处理是[E]
A.急性原发性血小板减少性紫癜；骨髓穿刺明确诊断
B.过敏性紫癜；抗过敏治疗
C.急性原发性血小板减少性紫癜；抗感染治疗
D.急性原发性血小板减少性紫癜；大剂量静脉丙种球蛋白治疗
E.急性原发性血小板减少性紫癜；激素治疗
12.患儿，13月，因“面色苍白1月半”收住入院。体检时心尖区闻及III/6级收缩期杂音。血常规：Hb50g/L，RBC2.5×1012/L。该患儿的贫血程度属[D]
A.正常血象
B.轻度贫血
C.中度贫血
D.重度贫血
E.极重度贫血
13.下列各项提示儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型，除了[A]
A.诊断时外周白细胞计数>25×109/L
B.染色体核型为t（4;11）或t（9;22）
C.泼尼松试验不良效应者
D.12月的婴儿白血病
E.诊断时已发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病者
14.男婴，2月+。生后纯母乳喂养。“腹泻2周，苍白、呕吐，嗜睡1d，抽搐，昏迷2小时”入院。体检：神志不清，口唇苍白，前囟饱满，颈抵抗（+）。血常规：Hb70g/L，RBC2.3×1012/L，WBC11×109/L，N60%，L40%，PLT200×109/L。诊断为“婴儿期获得性VitK依赖因子缺乏症”。该病哪种出凝血实验检查异常[A]
A.凝血酶原时间延长
B.白陶土部分凝血酶原时间延长
C.试管法凝血时间延长
D.纤维蛋白含量降低
E.出血时间延长
15.一正常小儿，其血常规中白细胞分类为：中性粒细胞32%，淋巴细胞65%，单核细胞2%。该小儿的年龄为[C]
A.1天
B.5天
C.2岁
D.5岁
E.7岁
16.*男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病（甲），重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适？[C]
A.血小板计数减少
B.凝血酶原时间（PT）延长
C.白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长
D.出血时间延长
E.纤维蛋白含量降低
注解：KPTT是检测第一阶段凝血功能异常的实验室指标，PT是检测第二阶段凝血功能异常的实验室指标，纤维蛋白原含量测定是第三阶段凝血功能检测的指标，出血时间及血小板计数为测定血小板功能或数量异常的检查。血友病主要累及凝血因子VIII、IX和XI（第一阶段凝血因子），故以KPTT为最适筛查试验。
17.*男婴，10月。发热1月，耳流浓10天，皮疹5天入院。经查诊断为“郎格罕细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）”。下列哪项为最终确诊指标？[D]
A.患儿有出血样皮疹、耳流浓及颅骨缺损
B.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常
C.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
D.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
E.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性
注解：目前组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）的诊断标准包括：1.初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常；2.明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性②S-100蛋白阳性③α-D-甘露糖酶阳性④花生凝集素阳性；最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和/或CD1a单抗染色阳性。
18.*女孩，7岁。因“皮肤苍黄6年，发现脾肿大2月”入院。血常规示：Hb：78g/L，RBC2.8×1012/L，Ret12%，WBC3.8×109/L，N55%，L45%，PLT100×109/L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理？[D]
A.输血
B.保肝、利黄
C.给予VitE以保护红细胞膜，减轻溶血
D.行脾切除
E.目前无治疗手段
注解：脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法，可以达到临床治愈目的。手术以5~6岁后为宜，过早切脾可能影响免疫功能，易患严重感染。
19.男婴，10月。因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近1月出现发热、咳嗽，近2天出现点头样呼吸。入院查体：面色灰暗，两肺满布细湿罗音，“三凹征”明显，心率160次/分，肝肋下4cm，脾肋下2cm。血常规：Hb55g/L，RBC2.5×109/L，应首先采用哪项措施
[E]
A.口服铁剂
B.肌注右旋糖酐铁
C.改善饮食
D.积极抗感染治疗
E.积极抗感染治疗+少量输血
20.男，15月。单纯母乳喂养，其母不吃肉类鱼类食品，近1月来面色渐苍黄，目光呆滞伸手时有震颤。血常规：Hb90g/L，RBC2.05×109/L。经查证实为营养性巨幼红细胞性贫血。该病主要发病机制是[A]
A.DNA合成减少
B.RNA合成减少
C.巨幼红细胞易遭破坏，寿命短
D.胞浆发育落后与细胞核
E.血红蛋白合成明显减少，大小：6.39 MB